Hemolytic disease of the newborn, a

Hemolytic disease of the newborn, also known as hemolytic disease of the fetus and newborn, HDN, HDFN, or erythroblastosis fetalis, is an alloimmune condition that develops in a fetus, when the IgG molecules (one of the five main types of antibodies) produced by the mother pass through the placenta. Among these antibodies are some which attack the red blood cellsin the fetus' circulation, which are broken down and destroyed (hemolysis). The fetus can develop reticulocytosis and anemia. This fetal disease ranges from mild to very severe, and fetal death from heart failure (hydrops fetalis) can occur. When the disease is moderate or severe, many erythroblasts (immature red blood cells) are present in the fetal blood, and so these forms of the disease can be called erythroblastosis fetalis (or erythroblastosis foetalis)
Signs and symptoms:
Hemolysis leads to elevated bilirubin levels. After delivery bilirubin is no longer cleared (via the placenta) from the neonate's blood and the symptoms of jaundice (yellowish skin and yellow discoloration of the whites of the eyes) increase within 24 hours after birth. Like any other severe neonatal jaundice, there is the possibility of acute or chronic kernicterus. Profound anemia can cause high-output heart failure, with pallor, enlarged liver and/or spleen, generalized swelling, andrespiratory distress. The prenatal manifestations are known as hydrops fetalis; in severe forms this can include petechiae and purpura. The infant may be stillborn or die shortly after birth
Causes:
Antibodies are produced when the body is exposed to an antigen foreign to the make-up of the body. If a mother is exposed to a foreign antigen and produces IgG (as opposed to IgM which does not cross the placenta), the IgG will target the antigen, if present in the fetus, and may affect it in utero and persist after delivery. The three most common models in which a woman becomes sensitized toward (i.e., produces IgG antibodies against) a particular antigen are:
- Fetal-maternal hemorrhage can occur due to abortion, childbirth, ruptures in the placenta during pregnancy, or medical procedures carried out during pregnancy that breach the uterine wall. In subsequent pregnancies, if there is a similar incompatibility in the fetus, these antibodies are then able to cross the placenta into the fetal bloodstream to attach to the red blood cells and cause hemolysis. In other words, if a mother has anti-RhD (D being the major Rhesus antigen) IgG antibodies as a result of previously carrying a RhD-positive fetus, this antibody will only affect a fetus with RhD-positive blood.
- The woman may have received a therapeutic blood transfusion. ABO blood group system and the D antigen of the Rhesus (Rh) blood group system typing are routine prior to transfusion. Suggestions have been made that women of child bearing age or young girls should not be given a transfusion with Rhc-positive blood or Kell1-positive blood to avoid possible sensitization, but this would strain the resources of blood transfusion services, and it is currently considered uneconomical to screen for these blood groups. HDFN can also be caused by antibodies to a variety of other blood group system antigens, but Kell and Rh are the most frequently encountered.
- The third sensitization model can occur in women of blood type O. The immune response to A and B antigens, that are widespread in the environment, usually leads to the production of IgM or IgG anti-A and anti-B antibodies early in life. Women of blood type O are more prone than women of types A and B to making IgG anti-A and anti-B antibodies, and these IgG antibodies are able to cross the placenta. For unknown reasons, the incidence of maternal antibodies against type A and B antigens of the IgG type that could potentially cause hemolytic disease of the newborn is greater than the observed incidence of "ABO disease." About 15% of pregnancies involve a type O mother and a type A, B, or AB child; only 3% of these pregnancies result in hemolytic disease due to A/B/O incompatibility. In contrast to antibodies to A and B antigens, Rhesus antibodies are generally not produced from exposure to environmental antigens.
Diagnosis:
The diagnosis of HDN is based on history and laboratory findings:
Blood tests done on the newborn baby
- Biochemistry tests for jaundice
- Peripheral blood morphology shows increased reticulocytes. Erythroblasts (also known as nucleated red blood cells) occur in moderate and severe disease.
- Positive direct Coombs test (might be negative after fetal interuterine blood transfusion)
Blood tests done on the mother
- Positive indirect Coombs test
Treatment:
Before birth, options for treatment include intrauterine transfusion or early induction of labor when pulmonary maturity has been attained, fetal distress is present, or 35 to 37 weeks of gestation have passed. The mother may also undergo plasma exchange to reduce the circulating levels of antibody by as much as 75%.
After birth, treatment depends on the severity of the condition, but could include temperature stabilization and monitoring, phototherapy, transfusion with compatible packed red blood, exchange transfusion with a blood type compatible with both the infant and the mother, sodium bicarbonate for correction of acidosis and/or assisted ventilation.
Rhesus-negative mothers who have had a pregnancy who are pregnant with a rhesus-positive infant are offered Rh immune globulin (RhIG) at 28 weeks during pregnancy, at 34 weeks, and within 48 hours after delivery to prevent sensitization to the D antigen. It works by binding any fetal red blood cells with the D antigen before the mother is able to produce an immune response and form anti-D IgG. A drawback to pre-partum administration of RhIG is that it causes a positive antibody screen when the mother is tested, which can be difficult to distinguish from natural immunological responses that result in antibody production.

Kết quả (Việt) 1:

Bệnh bệnh của bệnh trẻ sơ sinh, còn được gọi là bệnh của bào thai và trẻ sơ sinh, HDN, HDFN, hoặc erythroblastosis fetalis, là một tình trạng alloimmune phát triển trong một bào thai, khi các phân tử IgG (một trong năm loại chính của các kháng thể) được sản xuất bởi mẹ đi qua nhau thai. Trong số các kháng thể là một số đó tấn công cellsin đỏ máu lưu thông của thai nhi, mà được chia và phá hủy (hemolysis). Thai nhi có thể phát triển reticulocytosis và thiếu máu. Thai nhi bệnh khoảng từ nhẹ đến rất nghiêm trọng này, và thai nhi chết từ suy tim (hydrops fetalis) có thể xảy ra. Khi bệnh là trung bình hoặc nặng, nhiều erythroblasts (chưa trưởng thành tế bào máu đỏ) có mặt trong máu thai nhi, và vì vậy các hình thức của bệnh có thể được gọi là erythroblastosis fetalis (hay erythroblastosis foetalis)Dấu hiệu và triệu chứng:Hemolysis dẫn đến mức độ bilirubin cao. Sau khi giao hàng bilirubin xóa không còn từ của neonate máu và các triệu chứng của vàng da (vàng da và sự đổi màu vàng của da trắng mắt) tăng trong vòng 24 giờ sau khi sinh (thông qua nhau thai). Giống như bất kỳ khác nghiêm trọng trẻ sơ sinh vàng da, có là khả năng cấp tính hoặc mãn tính kernicterus. Sâu sắc thiếu máu có thể gây ra suy tim cao sản lượng, với pallor, mở rộng gan và/hoặc lá lách, tổng quát sưng, đau khổ andrespiratory. Các biểu hiện trước khi sinh được gọi là hydrops fetalis; trong các hình thức nghiêm trọng, điều này có thể bao gồm petechiae và purpura. Trẻ sơ sinh có thể được một hoặc chết ngay sau khi sinhNguyên nhân:Kháng thể được sản xuất khi cơ thể được tiếp xúc với một kháng nguyên nước ngoài để các make-up của cơ thể. Nếu một người mẹ tiếp xúc với kháng nguyên nước ngoài và sản xuất kháng thể IgG (như trái ngược với IgM mà không vượt qua nhau thai), kháng thể IgG sẽ nhắm mục tiêu các kháng nguyên, nếu có trong bào thai, và có thể ảnh hưởng đến nó trong tử cung và vẫn tồn tại sau khi giao hàng. Ba mô hình phổ biến nhất trong đó một người phụ nữ trở nên nhạy cảm về hướng (tức là, sản xuất kháng thể IgG chống lại) một kháng nguyên cụ thể là:-Thai-bà mẹ xuất huyết có thể xảy ra do phá thai, sinh con, ruptures trong nhau thai trong thai kỳ, hoặc thủ tục y tế thực hiện trong khi mang thai vi phạm tường tử cung. Trong mang thai sau đó, nếu có một sự không tương thích tương tự trong bào thai, các kháng thể được sau đó có thể vượt qua nhau thai vào máu thai để đính kèm vào các tế bào máu đỏ và gây ra hemolysis. Nói cách khác, nếu một người mẹ đã chống-RhD (D là kháng nguyên Rhesus lớn) kháng thể IgG là kết quả của trước đó mang một bào thai RhD-tích cực, kháng thể này sẽ chỉ ảnh hưởng đến một bào thai dương tính RhD máu.-Người phụ nữ có thể đã nhận được một truyền máu điều trị. ABO nhóm máu hệ thống và các kháng nguyên D của Rhesus nhóm máu (Rh) hệ thống gõ là thói quen trước khi truyền. Gợi ý đã được thực hiện rằng phụ nữ trẻ em mang tuổi hoặc cô gái trẻ nên không được trao một truyền với dương tính Rhc máu hoặc máu Kell1-tích cực để tránh có thể nhạy cảm, nhưng điều này sẽ gây quá tải các nguồn tài nguyên của dịch vụ truyền máu, và nó hiện nay được coi là uneconomical để màn hình cho các nhóm máu. HDFN cũng có thể được gây ra bởi các kháng thể đến một loạt các kháng nguyên hệ thống nhóm máu khác, nhưng Kell và Rh được thường xuyên nhất gặp phải.-Mô hình nhạy cảm thứ ba có thể xảy ra ở phụ nữ của máu O. Các phản ứng miễn dịch a và B kháng nguyên, được phổ biến rộng rãi trong môi trường, thường dẫn đến việc sản xuất IgM hoặc kháng thể IgG anti-A và B chống kháng thể sớm trong cuộc sống. Phụ nữ của máu O có nhiều dễ bị hơn phụ nữ của loại A và B để làm cho các kháng thể IgG anti-A và chống-B, và các kháng thể IgG có thể vượt qua nhau thai. Vì lý do không rõ, tỷ lệ mắc của các bà mẹ kháng thể chống lại loại A và B kháng nguyên loại kháng thể IgG có khả năng có thể gây bệnh bệnh của trẻ sơ sinh là lớn hơn tỷ lệ quan sát "ABO bệnh." Khoảng 15% mang thai liên quan đến một người mẹ loại O và một loại A, B, hoặc AB đứa trẻ; chỉ 3% các mang thai gây ra bệnh bệnh do A/B/O không tương thích. Trái ngược với các kháng thể a và B kháng nguyên, Rhesus kháng thể thường không được sản xuất từ tiếp xúc với kháng nguyên môi trường.Chẩn đoán:Chẩn đoán HDN dựa trên lịch sử và phòng thí nghiệm kết quả:Xét nghiệm máu được thực hiện trên trẻ sơ sinh-Hóa sinh kiểm tra cho vàng da-Máu ngoại vi hình thái học cho thấy tăng reticulocytes. Erythroblasts (cũng được gọi là nucleated tế bào máu đỏ) xảy ra ở bệnh trung bình và nặng.-Xét nghiệm Coombs trực tiếp dương tính, (có thể là tiêu cực sau khi thai nhi interuterine máu)Xét nghiệm máu được thực hiện trên các bà mẹ-Xét nghiệm Coombs dương tính gián tiếpĐiều trị:Trước khi sinh, tùy chọn để điều trị bao gồm truyền trong tử cung hoặc đầu cảm ứng của lao động khi phổi kỳ hạn thanh toán đã được đạt được, bào thai bị nạn là hiện nay, hoặc 35 đến 37 tuần tuổi thai đã trôi qua. Mẹ cũng có thể trải qua plasma trao đổi để làm giảm mức độ lưu hành của kháng thể 75%.Sau khi sinh, điều trị phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng, nhưng có thể bao gồm nhiệt độ ổn định và giám sát, đèn chiếu vàng da, truyền với tương thích đóng gói máu đỏ, trao đổi truyền với máu tương thích với cả hai trẻ sơ sinh và các bà mẹ, natri bicacbonat sửa chữa của toan và/hoặc hỗ trợ thông gió.Bà mẹ Rhesus âm người đã mang thai một người đang mang thai với một trẻ sơ sinh rhesus dương tính được cung cấp Rh globulin miễn dịch (RhIG) tại 28 tuần trong khi mang thai, tại 34 tuần, và trong vòng 48 giờ sau khi sinh để ngăn chặn nhạy cảm với kháng nguyên D. Nó hoạt động bằng cách ràng buộc bất kỳ tế bào máu đỏ thai với kháng nguyên D trước khi mẹ có thể tạo ra một phản ứng miễn dịch và hình thức chống-D IgG. Một nhược điểm để pre-partum quản lý của RhIG là nó gây ra một màn hình kháng thể tích cực khi người mẹ thử nghiệm, mà có thể được khó khăn để phân biệt từ phản ứng miễn dịch tự nhiên mà kết quả trong sản xuất kháng thể.

Kết quả (Việt) 2:

Bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh, còn được gọi là bệnh tan máu của thai nhi và trẻ sơ sinh, HDN, HDFN, hoặc erythroblastosis fetalis, là một điều kiện alloimmune phát triển trong bào thai, khi các phân tử IgG (một trong năm loại chính của các kháng thể) sản xuất bởi mẹ đi qua nhau thai. Trong số các kháng thể này là một số trong đó tấn công máu đỏ cellsin của thai nhi tuần hoàn, được chia nhỏ và phá hủy (tán huyết). Thai nhi có thể phát triển reticulocytosis và thiếu máu. Bệnh của thai nhi này dao động từ cái chết nhẹ đến rất nặng, và thai nhi từ suy tim (hydrops fetalis) có thể xảy ra. Khi bệnh là vừa hoặc nặng, nhiều erythroblasts (tế bào máu đỏ non) đang hiện diện trong máu thai nhi, và do đó, những hình thức của bệnh có thể được gọi là erythroblastosis fetalis (hoặc erythroblastosis foetalis)
Các dấu hiệu và triệu chứng:
tán huyết dẫn đến nồng độ bilirubin tăng cao . Sau khi giao hàng bilirubin không còn được xóa (qua nhau thai) từ máu của trẻ sơ sinh và các triệu chứng của bệnh vàng da (da vàng và đổi màu vàng của lòng trắng của mắt) tăng trong vòng 24 giờ sau khi sinh. Giống như bất kỳ vàng da sơ sinh nặng khác, có khả năng kernicterus cấp tính hoặc mãn tính. Thiếu máu sâu sắc có thể gây suy tim cao sản lượng, với vẻ xanh xao, gan lớn và / hoặc lá lách, sưng tổng quát, suy andrespiratory. Các biểu hiện trước khi sinh được gọi là hydrops fetalis; trong các hình thức nghiêm trọng này có thể bao gồm xuất huyết và xuất huyết. Các bé có thể chết yểu hay chết ngay sau khi sinh
Nguyên nhân:
Các kháng thể được tạo ra khi cơ thể tiếp xúc với một kháng nguyên lạ đối với make-up của cơ thể. Nếu người mẹ được tiếp xúc với một kháng nguyên ngoại và sản xuất kháng thể IgG (như trái ngược với IgM mà không qua nhau thai), các IgG sẽ nhắm mục tiêu các kháng nguyên, nếu có mặt trong bào thai, và có thể ảnh hưởng đến nó trong tử cung và tồn tại sau khi giao hàng. Ba mô hình phổ biến nhất trong đó một người phụ nữ trở nên nhạy cảm đối (tức là, sản xuất các kháng thể IgG chống lại) một kháng nguyên cụ thể là:
- xuất huyết thai nhi-người mẹ có thể xảy ra do sẩy thai, sinh đẻ, vỡ trong nhau thai trong quá trình mang thai, hoặc các thủ tục y tế thực hiện trong khi mang thai mà vi phạm các thành tử cung. Trong lần mang thai tiếp theo, nếu có một sự không tương thích tương tự như trong bào thai, các kháng thể này sau đó có thể đi qua nhau thai vào máu của thai nhi để gắn vào các tế bào hồng cầu và gây tán huyết. Nói cách khác, nếu một người mẹ có tác dụng chống RhD (D là lớn Rhesus kháng nguyên) kháng thể IgG là kết quả của trước đây mang một bào thai RhD dương, kháng thể này sẽ chỉ ảnh ​​hưởng đến thai nhi với máu RhD dương.
- Người phụ nữ có thể đã được truyền máu, điều trị. ABO hệ thống nhóm máu và các kháng nguyên D của Rhesus (Rh) hệ thống nhóm máu gõ là thói quen trước khi truyền máu. Đề nghị đã được thực hiện mà phụ nữ trong độ tuổi sinh đẻ hoặc cô gái trẻ không nên tiêm truyền với RHC dương máu hoặc máu Kell1 dương để tránh cảm ứng có thể, nhưng điều này sẽ làm căng thẳng các nguồn lực của các dịch vụ truyền máu, và nó hiện đang được xem không kinh tế để sàng lọc những nhóm máu. HDFN cũng có thể được gây ra bởi các kháng thể để một loạt các kháng nguyên hệ thống nhóm máu khác, nhưng Kell và Rh là thường gặp nhất.
- Mô hình nhạy cảm thứ ba có thể xảy ra ở phụ nữ nhóm máu O. Các phản ứng miễn dịch với kháng nguyên A và B, đang phát tán trong môi trường, thường dẫn đến việc sản xuất các kháng thể IgM hoặc anti-A và anti-B IgG sớm trong cuộc sống. Phụ nữ nhóm máu O có nhiều dễ bị hơn phụ nữ các loại A và B để làm cho các kháng thể IgG anti-A và anti-B, và các kháng thể IgG có thể đi qua nhau thai. Không rõ lý do, tỷ lệ kháng thể người mẹ đối với loại A và B kháng nguyên của các loại IgG có tiềm năng có thể gây ra bệnh tan máu ở trẻ sơ sinh là lớn hơn so với tỷ lệ quan sát của "bệnh ABO." Khoảng 15% thai kỳ liên quan đến một người mẹ nhóm O và một loại A, B, AB hoặc trẻ em; chỉ có 3% trong số này mang thai dẫn đến bệnh tan máu do A / B / O không tương thích. Ngược lại với các kháng thể để kháng nguyên A và B, kháng thể Rhesus thường không được sản xuất từ việc tiếp xúc với các kháng nguyên môi trường.
Chẩn đoán:
Chẩn đoán của HDN được dựa trên lịch sử và xét nghiệm phát hiện:
Xét nghiệm máu được thực hiện trên trẻ sơ sinh
- xét nghiệm hóa sinh vàng da
- Thiết bị ngoại vi hình thái máu cho thấy hồng cầu lưới tăng. Erythroblasts (còn được gọi là các tế bào máu đỏ có nhân) xảy ra ở bệnh vừa và nặng.
- Tích cực kiểm tra trực tiếp Coombs (có thể là tiêu cực sau khi thai truyền interuterine máu)
Xét nghiệm máu được thực hiện trên người mẹ
- gián tiếp thử nghiệm Coombs dương
Điều trị:
Trước khi sinh, tùy chọn cho điều trị bao gồm truyền máu trong tử cung hoặc cảm ứng ban đầu của lao động khi trưởng thành phổi đã đạt được, suy thai là hiện tại, hoặc 35-37 tuần của thai kỳ đã được thông qua. Các mẹ cũng có thể trải qua trao đổi huyết tương để giảm mức độ lưu hành kháng thể của nhiều như 75%.
Sau khi sinh, điều trị phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng này, nhưng có thể bao gồm ổn định nhiệt độ và giám sát, đèn chiếu, truyền tương thích với đóng gói máu đỏ, thay máu với một loại máu tương thích với cả trẻ sơ sinh và mẹ, sodium bicarbonate cho chỉnh nhiễm toan và / hoặc thông khí hỗ trợ.
mẹ Rhesus âm tính những người đã có một thời kỳ mang thai, đang mang thai một bé rhesus dương được cung cấp Rh globulin miễn dịch (RhIG) ở 28 tuần trong thời gian mang thai, lúc 34 tuần, và trong vòng 48 giờ sau khi sinh để ngăn chặn sự nhạy cảm với kháng nguyên D. Nó hoạt động bằng cách liên kết các tế bào máu đỏ của thai nhi với các kháng nguyên D trước khi người mẹ có thể tạo ra đáp ứng miễn dịch và tạo thành anti-D IgG. Một nhược điểm chính để trước khi sinh của RhIG là nó gây ra một màn hình kháng thể dương tính khi người mẹ đang được thử nghiệm, có thể khó phân biệt với phản ứng miễn dịch tự nhiên mà kết quả trong sản xuất kháng thể.